“除了毛发和指甲不长，哪都可以长。”

　　张薇口中，这个发病率低，但却可能在医院任何一个科室遇到的肿瘤，就是边缘区淋巴瘤。作为北京协和医院血液内科主任，张薇曾遇到患者掏出手机录音问她：为什么你说的治疗方案和别家医院给的不一样？为什么四家医院给出了三种治疗方案？

　　由于药物稀缺，医生群体关于边缘区淋巴瘤的诊疗共识讨论，也是从这几年才开始的。近日，在“2025年CSCO血液肿瘤学术大会”上正式发布，其中新增了边缘区淋巴瘤适应症的临床研究内容。

　　资料显示，奥布替尼是国内首个且唯一针对边缘区淋巴瘤适应症获批上市的BTK抑制剂。有医生告诉
 

　　
易误诊、药物少、共识少，边缘区淋巴瘤诊疗难题待解

　　资料显示，边缘区淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤，NHL在所有淋巴瘤中占比约90%，B细胞类NHL占比超八成，其中约有10%左右的患者属于边缘区B细胞淋巴瘤，由于不同亚型的患者间存在显著差异，规范的诊断治疗面临诸多困难。

　　根据，边缘区淋巴瘤患者的就诊科室较为分散，包括血液科、淋巴瘤科、肿瘤内科、消化科、普外科、眼科、口腔科、呼吸科等等。诊断边缘区淋巴瘤患者存在挑战，平均有38%的患者能够被及时诊断，而62%的患者在初次就诊时可能被诊断为其他疾病，主要包括各部分炎症、IgG4相关性疾病、其他小B细胞淋巴瘤等。

　　天津医科大学肿瘤医院淋巴瘤内科主任张会来由于误诊，许多患者经历了肺部、乳腺或胃切除等不必要的大型手术，最终才被诊断为边缘区淋巴瘤，如果早期通过穿刺获得病理诊断，患者或许可以避免手术创伤，甚至不用立刻治疗。

　　据哈尔滨血液病肿瘤研究所所长马军介绍，边缘区淋巴瘤与慢性淋巴细胞白血病或小淋巴细胞淋巴瘤类似，均属于惰性淋巴瘤。其肿瘤细胞增长相对缓慢，临床医生需要以患者的无病长期生存为治疗目标，并根据患者的病情判断是要继续观察，还是立刻治疗，而不能盲目追求疾病的高治愈率，推荐CAR-T细胞疗法、自体造血干细胞移植等一切现有的治疗手段。

　　马军表示，药物的多少影响着临床指南的更新频率，而在血液肿瘤领域，目前全球共有4个重要的临床指南。在创新药产业发达的美国，美国国家综合癌症网络的血液肿瘤指南每年有4到6次更新，而中国目前仍以西方指南和中国临床肿瘤学会指南为主要指导。

　　由于国内此前没有边缘区淋巴瘤的针对性药物，临床医生对于边缘区淋巴瘤的治疗在很长一段时间内无法形成共识。直到2023年4月，奥布替尼获批用于治疗复发/难治性边缘区淋巴瘤患者，成为国内首个且唯一针对边缘区淋巴瘤适应症获批上市的BTK抑制剂。不过，受限于获批适应症，将奥布替尼纳入的是边缘区淋巴瘤二线治疗的I级推荐。

　　
过度治疗不可取，“无化疗”走向一线治疗仍需数据验证

　　“现在很多边缘区淋巴瘤是在胃和粘膜上，但做手术把胃切了、把肠切了没有必要。不是大肿块危及生命的时候，千万不能做手术，使用药物和免疫治疗就完全恢复了。”

　　马军认为，对于尚未转化为侵袭性淋巴瘤的边缘区淋巴瘤患者，过度治疗不可取；张会来也表示，化疗是一种传统的方式，对老年边缘区淋巴瘤患者来说副作用较大，未来应该探索无化疗治疗方案一线治疗边缘区淋巴瘤的可能。

　　而这也与奥布替尼共识2.0的内容对应：对于复发难治边缘区淋巴瘤患者，可选择奥布替尼单药持续治疗，亦可选择奥布替尼联合其他免疫治疗或免疫调节剂或免疫化疗；对于初治边缘区淋巴瘤L，前瞻和回顾性研究的初步结果表明奥布替尼联合CD20单抗可为初治边缘区淋巴瘤患者提供有效安全的无化疗新选择，因此推荐有治疗指征且需系统治疗的初治边缘区淋巴瘤患者可考虑尝试奥布替尼联合CD20单抗方案。

　　不过，张会来也表示，不可能一步到位实现完全“无化疗”。无论是从医保角度，还是从毒性观察来看，都需要更多循证医学数据来证实这一理念，在此之前，化疗仍是大多数边缘区淋巴瘤患者的选择。

　　白皮书显示，2024年初，边缘区淋巴瘤患者的一线系统性治疗中，含化疗方案应用比例达到66%，无化疗方案的应用比例达到34%。

　　边缘区淋巴瘤患者的二线系统性治疗中，含化疗方案的应用比例则在56%，BTK抑制剂单药或联合方案的应用比例达到51%。

　　对此，张会来认为患者有药费的考量。他对